Atresia esofagus

pengenalan

Atresia esofagus adalah malformasi kongenital (atresia) esofagus, yang dikenali dalam istilah teknikal sebagai esofagus. Ini menyebabkan keruntuhan dalam kesinambungan esofagus. Gangguan kesinambungan ini boleh mempunyai panjang yang berbeza. Panjangnya biasanya diberikan dalam sentimeter atau jumlah ketinggian badan vertebra kanak-kanak yang berkenaan.

Semasa membahagi menjadi a jarak pendek dan a panjang diregangkan Namun, tidak ada kesepakatan yang nyata dalam literatur mengenai atresia esofagus. Pengkelasan morfologi (morfologi = sains struktur dan organisasi makhluk hidup dan komponennya). berlaku selepas Vogt dan mengambil kira panjang, Seni kecacatan dan kemungkinan Pembentukan fistula(Fistula = saluran yang diciptakan oleh penyakit atau buatan yang menghubungkan organ dengan permukaan badan atau organ lain. Yang terakhir ini sangat biasa, sehingga 85% hujung bawah esofagus masuk ke tiang angin mengalir keluar. Biasanya, atresia esofagus dikaitkan dengan malformasi kongenital yang lain.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini Fistula

sebab-sebab

Perkembangan atresia esofagus berlaku di Tempoh embrio bukannya. Untuk memahami bagaimana malformasi ini berlaku, disarankan untuk membayangkan perkembangan semula jadi pada janin. Dalam perkembangan fisiologi, esofagus terbentuk dari foregut janin, yang memanjang dari tekak (Pharynx) hingga perut memanjang. Dari hari ke-20 kehamilan, bentuk penebalan di tepi depan foregut ini, di mana bahagian trakea kemudian mula membezakan. Bahagian ini dikenali sebagai epitel pernafasan. Hingga hari ke-26 kehamilan, dua tiub berkembang dari struktur ini, iaitu esofagus dan trakea, yang melalui Septum esofagotrakeal, sejenis partisi, dapat dipisahkan satu sama lain. Sekiranya proses pemisahan ini mengganggu, atresia esofagus dapat terjadi.

Pengelasan mengikut Vogt

Pelbagai bentuk atresia esofagus dikelaskan mengikut klasifikasi Vogt. Pembahagian ini wujud sejak tahun 1929. Satu membezakan empat jenis atresia esofagus. Pengelasan mengambil kira kehadiran fistula ke saluran angin dan atresia (malformasi) atau Aplasia (ketiadaan lengkap) esofagus.

Dekat Jenis Vogt I. ia adalah aplasia esofagus. Daripada Esofagus sama sekali tidak ada. Kira-kira 1%, malformasi ini sangat jarang berlaku.

Daripada Jenis Vogt II menerangkan atresia esofagus yang panjang tanpa pembentukan fistula esofagotrakeal dan membentuk sekitar 8% daripada jumlah keseluruhan.

The Jenis Vogt III terbahagi kepada satu Jenis IIIa, b dan c. Atresia esofagus dengan fistula esofagotrakeal atas disebut sebagai jenis III a. Hujung bawah esofagus berakhir secara membuta tuli di sini. Dengan kekerapan> 1%, jenis ini sangat jarang berlaku.

The ungkapan yang paling biasa kata bailif Jenis IIIb mewakili, yang lebih kurang 85% keseluruhannya. Ia adalah atresia esofagus dengan fistula esofagotrakeal bawah.

Dekat Taip Vogt IIIc terdapat fistula esofagotrakeal pada bahagian atas dan bawah. Ungkapan ini berlaku dengan frekuensi sekitar 5%.

Seperti yang disebut H-FisteSaya dipanggil Vogt Jenis IV. Ia adalah fistula esofagotrakeal tanpa atresia. Kekerapan mereka sekitar 2%.

Kejadian

Atresia esofagus adalah malformasi kongenital yang berlaku dengan kekerapan kira-kira 1: 3500 kelahiran hidup berganding bahu di seluruh dunia. Pada 60%, kanak-kanak lelaki sedikit lebih terjejas daripada gadis-gadis. Yang paling biasa adalah Jenis III b menurut Vogt, iaitu atresia esofagus dengan yang lebih rendah Pembentukan fistula esofagotrakeal (Jadi bahagian bawah esofagus membuka ke dalam trakea). Ungkapan ini berlaku dalam 85% kes.

Bentuk yang tinggal menurut Vogt berlaku kurang dari 8% dan agak jarang berlaku. Pengumpulan yang biasa berlaku, iaitu kejadian kecacatan pada beberapa ahli keluarga, jarang berlaku. Terdapat 1% kemungkinan penyakit pada adik beradik, dan 9% pada anak kembar yang sama. Kesalahan berlaku secara sporadis, sehingga tidak dapat ditugaskan ke lokasi genetik tertentu.

Atresia esofagus kongenital sering dikaitkan dengan malformasi kongenital yang lain. Kira-kira 50% kanak-kanak dengan atresia esofagus juga mengalami malformasi lain. Yang disebut harus disebut Persatuan VACTERL, penyebabnya sebahagian besarnya tidak diketahui. Ia menerangkan gabungan salah bentuk tertentu. Secara terperinci, ini adalah malformasi dari Tulang belakang (Vertebral), des Kawasan dubur (Anal), des Hati (Cor), yang udara- dan esofagus dari segi atresia esofagus dengan pembentukan fistula esofagotrakeal (trakea dan esofagus), Buah pinggang (Renal) dan akhirnya anggota badan (Limbah).

diagnosis

Ultrasound boleh mendedahkan polyhydramnios pada ibu sebelum kelahiran. Ini bermaksud bahawa terdapat jumlah cecair amniotik di atas purata. Walau bagaimanapun, penanda ini agak tidak spesifik, sehingga atresia esofagus tidak dapat dibuktikan dengan penemuan ini sahaja.

Selepas kelahiran, usaha dilakukan untuk memasukkan tiub nasogastrik. Tiub penyuapan hanya dapat digerakkan sekitar 11 hingga 12 cm sehingga rintangan yang kuat dapat dirasakan. Aspirasi (bahan menembusi trakea) jus gastrik melalui saluran gastrik juga tidak mungkin dilakukan. Sekiranya udara ditiup melalui saluran gastrik, terdengar suara gemerik dengan stetoskop di atas bilah bahu dan jugulum (lekukan di pinggir atas tulang dada), tetapi tidak di atas perut. Di sinilah biasanya suara boleh didengar.

Untuk membuktikan diagnosis, pemeriksaan sinar-X pada dada dan perut (sinar-X dada / perut) dilakukan. Kemudian terdapat perubahan yang berbeza yang disebabkan oleh bentuk atresia esofagus yang berbeza. Pengumpulan udara pada tahap vertebra toraks ke-3 dalam gambar sinar-X mencerminkan pengisian udara pada kantung buta atas. Sekiranya terdapat fistula yang lebih rendah, pengisian gas dapat dilihat di perut dan usus. Ini kerana udara keluar melalui fistula dari saluran udara ke saluran pencernaan.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini: X-ray dada (x-ray dada)

Di Vogt I, II dan IIIa tidak ada gas yang mengisi perut kerana tidak ada fistula esofagotrakeal yang lebih rendah. Pemeriksaan agen kontras jarang dilakukan di mana agen kontras dibawa jika fistula ada.Pemeriksaan ejen kontras dijalankan sekiranya keadaan dan jenis atresia esofagus tidak jelas dari pemeriksaan sinar-X biasa. Media kontras larut air digunakan untuk ini dan pemeriksaan sinar-X dilakukan dengannya. Diagnostik lebih lanjut merangkumi ekokardiografi (pemeriksaan ultrasound jantung) dan pemeriksaan ultrasound perut. Di satu pihak, ini digunakan untuk perancangan pra operasi, dan di sisi lain, terdapat malformasi lebih lanjut.

Gejala

Terdapat tanda-tanda dan gejala pranatal (sebelum kelahiran) dan postnatal (selepas kelahiran) tertentu yang menunjukkan adanya atresia esofagus.

Sebelum kelahiran, apa yang disebut polyhydramnios, a Jumlah cecair amniotik di atas purata. Ini disebabkan oleh fakta bahawa janin tidak dapat menelan cairan ketuban kerana cacat. Walau bagaimanapun, ini adalah watak yang tidak spesifik dan tidak semestinya menunjukkan adanya atresia esofagus. Bayi yang terjejas kebanyakannya adalah bayi pramatang yang dapat dilihat setelah dilahirkan dengan batuk dan peningkatan air liur. Air liur keluar dari mulut dan mengumpul busa di hadapannya. Dia tidak boleh ditelan. Mencekik air liur berbuih juga biasa. Keadaan umum bayi juga semakin merosot. Pernafasan berderak adalah perkara biasa. Tambahan pula, anak-anak gagal, terutama ketika berusaha memberi makan sianosis pada. Sianosis menampakkan dirinya sebagai warna biru pada kulit dan membran mukus, yang disebabkan oleh fakta bahawa makanan tidak masuk ke dalam perut tetapi disedut ke paru-paru. Ini menghalang pernafasan kanak-kanak. Makan tidak boleh dicuba jika atresia esofagus disyaki. Percubaan harus dilakukan untuk memasukkan tabung makan. Walau bagaimanapun, tiub gastrik tidak dapat dilakukan kerana terdapat kerosakan.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini Kelahiran pramatang

Pada atresia esofagus jenis IV Vogt, bayi menderita pneumonia aspirasi berulang tanpa menunjukkan gejala lebih lanjut. Adakah radang paru-paru aspirasi Pneumoniadisebabkan oleh penyedutan berulang zarah makanan.

Rawatan pembedahan atresia esofagus

Terapi pembedahan adalah ukuran wajib sekiranya terdapat atresia esofagus. Operasi ini tidak dilakukan sebagai operasi kecemasan, tetapi dalam 48 jam pertama setelah kelahiran.

Ini adalah pengecualian Sindrom gangguan pernafasan atau satu pengeluaran perut yang banyak dengan risiko satu Pecah (pecahnya organ) Kemudian operasi dijalankan dengan segera. Operasi utama mungkin ditangguhkan sekiranya berat kelahiran sangat rendah atau anak tidak stabil. Matlamat utama pembedahan adalah memulihkan esofagus berterusan dan menyekat fistula esofagotrakeal, jika ada. Prosedur yang dipilih bergantung pada jenis kecacatan.

Biasanya diakses melalui sayatan menegak kecil sisi kanan di ketiak kanan. Sekiranya tidak ada jarak yang besar di antara bahagian kerongkongan yang cacat, kedua hujung Holhorgan dapat dihubungkan antara satu sama lain melalui anastomosis ujung ke hujung. Ini bermaksud bahawa anda menghubungkan dua hujung dengan jahitan. Sekiranya jarak antara hujung atau panjang esofagus terlalu pendek, organ boleh melalui a Peningkatan organ diganti. Contohnya, perut boleh ditarik ke atas dan disambungkan ke bahagian esofagus yang lain sehingga esofagus berfungsi dapat dibuat semula. Walau bagaimanapun, prosedur peregangan dan pertumbuhan semula jadi esofagus juga digunakan untuk mencapai panjangnya yang mencukupi.

Untuk merapatkan jurang, fistula air liur yang disebut kemudian digunakan pada bayi yang baru lahir sehingga tarikh pembedahan pasti. Ini adalah satu saluran gastrik tiruan. Sekiranya terdapat pembentukan fistula di saluran angin, ia mesti dipotong dan ditutup secara pembedahan, jika tidak, zarah makanan boleh masuk ke paru-paru. Itu akan menyebabkan radang paru-paru berterusan dan kemusnahan paru-paru. Rawatan perubatan intensif berlaku selepas operasi. Kanak-kanak biasanya berventilasi sekitar 2 hingga 3 hari selepas operasi. Bergantung pada kursus, mereka kemudian diberi makan dengan cepat (juga setelah 2 hingga 3 hari) melalui saluran gastrik. Setelah kira-kira 10 hingga 12 hari, pemeriksaan agen kontras dijalankan untuk menilai kejayaan operasi. Sekiranya semuanya berjalan lancar, anak akan diberi makan secara lisan.

akibatnya

Keadaan berikutan atresia esofagus memerlukan rawatan susulan profesional dalam beberapa tahun pertama. The ramalan(Prospek penyembuhan) adalah benar Baiklah, bagaimanapun, terdapat sejumlah komplikasi pasca operasi yang diharapkan.

Kira-kira 40% kanak-kanak melakukannya refluks gastroesophageal (Asid perut mengalir kembali ke esofagus), yang biasa terjadi pada anak kecil jangkitan bronkopulmonari (Jangkitan yang mempengaruhi paru-paru dan bronkus) membantu. Refluks asid gastrik mendorong aspirasi zarah makanan kecil ke dalam saluran udara, yang membawa kepada jangkitan. Dalam beberapa kes operasi (Fundoplication) perlu di pintu masuk perut. Operasi ini memastikan bahawa asid perut tidak lagi dapat mengalir kembali ke esofagus.

Akibat lain adalah pengambilan makanan yang sukar. Terutama apabila beralih dari makanan cair ke makanan pejal, ia mungkin disebabkan oleh a Ketegangan anastomotik (30-40%) menghadapi kesukaran. Penyempitan anastomotik atau stenosis anastomotik adalah penyempitan dan / atau penutupan hubungan operasi antara hujung esofagus. Penyempitan ini disebabkan oleh struktur parut pada tisu yang dikendalikan. Sekiranya ini berlaku, perluasan perluasan, yang dilakukan di bawah anestesia umum. Namun, secara keseluruhan, kualiti hidup kanak-kanak dengan atresia esofagus yang dikendalikan dapat digambarkan sebagai sangat baik.