Sindrom Sjogren

Bahasa Inggeris: Sindrom Sjogren

takrif

Sindrom Sjögren (juga dikenali sebagai sindrom Sjögren-Larsson) pertama kali dijelaskan pada tahun 1933 oleh pakar oftalmologi Sweden, Henrik Sjögren. Ini adalah kekeringan mata dan mulut sehubungan dengan penyakit reumatik, poliartritis kronik.

pengenalan

Sindrom Sjögren adalah penyakit autoimun yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1933, di mana sistem kekebalan tubuh sendiri diarahkan terutamanya terhadap kelenjar air liur dan lakrimal. Ia tergolong dalam kolagenosis yang disebut.

Sindrom Sjögren membawa simptom seperti

• mata kering (gejala utama),
• membran mukus kering di mulut, hidung dan tekak juga
• Ketidakselesaan sendi dengannya. Punca berlakunya penyakit ini masih belum diketahui sehingga kini.

Penyakit ini dikesan melalui ujian darah di mana autoantibodi, iaitu antibodi terhadap tubuh anda sendiri, dikesan.

Rawatan sukar sampai hari ini kerana sebab-sebab yang tidak dapat dijelaskan. Aduan tersebut dirawat: titisan mata untuk mata kering, banyak minum terhadap mulut kering, ubat penahan sakit dan penglibatan sendi yang menyakitkan. Di samping itu, ubat anti-radang juga boleh digunakan.
Prognosisnya pada umumnya baik, tetapi bergantung pada komorbiditi.

Apakah klasifikasi sindrom Sjogren?

• Ketidakselesaan mata
  Sekurang-kurangnya satu jawapan positif untuk salah satu daripada soalan 1-3 dalam katalog soalan yang dilampirkan di bawah.
  
• Ketidakselesaan di kawasan mulut
  Sekurang-kurangnya satu jawapan positif untuk salah satu soalan 4-6 dalam katalog soalan yang dilampirkan di bawah.
  
• Penemuan mata
  Ujian Schirmer Positif atau Rose-Begal.
  
• Penemuan tisu
  Sekurang-kurangnya 1 fokus sel limfoid (> 50 sel mononuklear) per 4 mm² tisu kelenjar air liur
  
• Penglibatan kelenjar air liur
  Sekurang-kurangnya satu keputusan positif dalam 3 ujian berikut:
  • Skintigrafi kelenjar air liur,
  • Sialografi parotid
  • air liur yang tidak dirangsang (<1.5 ml / 15 minit).
    
• Pengesanan autoantibodi
  Sekurang-kurangnya satu hasil positif:
  • Antibodi SS-A / Ro atau SS-B / La
  • Antibodi Antinuklear (ANA)
  • Faktor reumatoid

Sekiranya terdapat penyakit seperti limfoma, AIDS, sarcoid atau penyakit graft-versus-host, kriteria klasifikasi ini tidak digunakan.

Sekiranya penyakit-penyakit yang disebutkan di atas tidak ada dan tidak ada penyakit reumatik lain yang diketahui, ada kemungkinan lebih dari 90% bahawa sindrom Sjögren primer hadir sebaik 4 dari 6 kriteria dipenuhi (titik 6 hanya menunjukkan bahawa ia ada antibodi SS-A / Ro wajib).

Sekiranya penyakit lain (reumatik) (seperti rheumatoid arthritis (rheumatoid arthritis), lupus erythematosus atau scleroderma) diketahui, terdapat kemungkinan 90% bahawa sindrom Sjögren sekunder wujud sekiranya kriteria pertama atau kedua dipenuhi dan kriteria keenam dan dua kriteria 3, 4 dan 5 dipenuhi.

Dibincangkan bahawa diagnosis sindrom Sjögren sekunder dapat dianggap disahkan sebaik sahaja gejala khas (seperti masalah kekeringan) dan antibodi SS-A / Ro atau SS-B / La wujud. Dalam keadaan seperti ini, tidak semestinya diperlukan untuk melakukan pemeriksaan lebih lanjut seperti biopsi bibir.

Mengenali Sindrom Sjogren

Hidup dengan Sindrom Sjogren.

Keluhan utama pesakit yang terjejas adalah kekeringan mata, mulut dan membran mukus yang lain.

• Penglibatan mata:
  Secara fisiologi, permukaan mata kita dibasahi oleh filem air mata. Filem air mata terdiri daripada komponen yang berbeza, yang dilepaskan dari kelenjar yang berlainan.
  Sekiranya filem air mata ini tidak mencukupi, imej "mata kering" akan timbul.
  Ciri-ciri berikut adalah tipikal:

  Sekiranya gejala ini berlaku dan tidak dapat dijelaskan oleh alahan atau sejenisnya, sindrom Sjögren juga harus dipertimbangkan.

  • Kekeringan mata
  • Sensasi badan asing di mata ("Pasir di mata“)
  • Mata merah dan sakit
  • peningkatan air mata di mata
    
• Penglibatan mulut:
  Bukan hanya kelenjar lakrimal yang terjejas, tetapi juga kelenjar air liur, yang bertanggungjawab untuk rembesan air liur ke rongga mulut (Kelenjar air liur parotid, rahang dan lidah).
  Gejala berikut berlaku di sini:
  • Kekeringan di mulut dan tekak
  • Kerap minum
  • Keradangan membran mukus dan gusi
    
• Badan korporat lain:
  Selaput lendir lain di dalam badan juga boleh terjejas: hidung, saluran angin dan bronkus. Penglibatan organ merangkumi, seperti: sendi, otot dan paru-paru. Organ lain jarang terjejas.

Baca juga: Sakit di hujung lidah

Bagaimana Sindrom Sjogren didiagnosis?

Kecurigaan tersebut dinyatakan oleh doktor, biasanya pakar oftalmologi, pakar ENT atau doktor gigi, berdasarkan aduan yang dijelaskan.
Ujian antibodi dijalankan untuk memastikan diagnosis. Di sini, autoantibodi SS-A dan SS-B, yang khas untuk sindrom Sjögren, dikesan.

Artikel terperinci mengenai pelbagai jenis autoantibodi dan penyakit autoimun yang disebabkan olehnya boleh didapati di: Autoantibodi

Bagaimana doktor bertanya mengenai sindrom Sjogren?

1. Adakah anda menderita mata dan mulut kering yang tertekan setiap hari selama lebih dari tiga bulan?
   
2. Adakah anda sering merasakan benda asing (pasir) di mata anda?
   
3. Adakah anda menggunakan pengganti air mata lebih dari 3 kali sehari?
   
4. Adakah anda mengalami mulut kering setiap hari selama lebih dari tiga bulan?
   
5. Sebagai orang dewasa, adakah anda mengalami pembengkakan kelenjar air liur yang berulang atau kekal?
   
6. Adakah anda terpaksa minum untuk menelan makanan kering?

Bolehkah Sjogren's Syndrome mengalami sakit kepala?

Sebagai tambahan kepada simptom klasik sindrom Sjogren, seperti mulut kering dan mata kering, mereka yang terjejas boleh mengalami pelbagai aduan lain. Ramai pesakit menderita sakit kepala, yang boleh berbeza-beza. Serangan migrain seperti mual dan kepekaan terhadap cahaya juga boleh berlaku pada sindrom Sjogren.

Ketahui lebih lanjut di: Apa yang perlu dilakukan terhadap sakit kepala

Bolehkah keguguran rambut berlaku dalam sindrom Sjogren?

Rambut gugur boleh menjadi tanda kekurangan zat besi pada orang dengan sindrom Sjogren. Pengeringan kulit dan selaput lendir sering menyebabkan pendarahan kecil, dan pembekuan darah juga dapat terganggu. Sekiranya orang kehilangan darah secara berkala, ini dapat menunjukkan kekurangan zat besi. Rambut gugur juga boleh dicetuskan oleh pelbagai ubat yang digunakan dalam rawatan sindrom Sjögren (contohnya, imunosupresan atau sitostatik).

Anda mungkin juga berminat: Apa yang perlu dilakukan sekiranya rambut gugur?

Merawat Sindrom Sjogren

Bagaimana sindrom Sjogren dirawat?

Terapi kausal untuk sindrom Sjogren masih tidak dapat dilakukan - penyebabnya tidak dapat ditangani. Hanya simptom yang dirawat.
Di sini, pelbagai bidang perubatan berganding bahu.

Pakar oftalmologi menetapkan pengganti air mata, yang disebut "air mata buatan", untuk menjaga kelembapan mata.
Doktor gigi mengesyorkan produk air liur seperti titisan lemon tanpa gula atau ubat kumur.
Ubat penahan sakit atau ubat anti-radang boleh diberikan untuk masalah sendi.

Secara amnya, anda harus memastikan bahawa anda minum sekurang-kurangnya 1.5 liter cecair setiap hari.

Apakah rawatan baru untuk sindrom Sjogren?

Walaupun terdapat sejumlah pendekatan ubat dan bukan ubat yang digunakan untuk memberikan kelegaan simptomatik, sindrom Sjogren belum dianggap dapat disembuhkan.
Walau bagaimanapun, pilihan terapi baru baru-baru ini telah diselidiki yang bertujuan untuk mengawal aktiviti penyakit dan meningkatkan kualiti hidup pesakit.

Rawatan baru itu disebut terapi biologi dan ubat-ubatan ("biologi"), yang mempunyai kesan imunomodulator. Ini bermaksud bahawa ubat digunakan untuk mencuba memodulasi sistem imun sehingga tidak lagi aktif melawan struktur tubuh sendiri.

Tidak ada ubat dari kawasan ini yang diluluskan untuk rawatan sindrom Sjögren, tetapi penyelidikan intensif sedang dilakukan di kawasan ini, jadi ada harapan untuk pilihan terapi yang lebih baik dalam waktu dekat.

Ubat homeopati mana yang membantu dengan sindrom Sjogren?

Dari sudut pandangan saintifik, persediaan homeopati tidak menawarkan pengganti rawatan yang mencukupi untuk sindrom Sjögren dan sama sekali tidak mencukupi untuk mencegah atau memperlambat perkembangan penyakit ini.

Walau bagaimanapun, pendekatan penyembuhan alternatif dapat meningkatkan kualiti hidup dan membantu mengurangkan gejala. Terapi homeopati boleh dirancang dan disertai oleh homeopati yang berpengalaman. Sekiranya terdapat keradangan dan gejala yang semakin teruk, doktor mesti segera berjumpa.

Apakah peranan nilai darah dan antibodi dalam sindrom Sjogren?

Untuk membuat diagnosis, doktor mengambil sampel darah, yang kemudian diuji untuk pelbagai nilai makmal dan antibodi. Biasanya, sindrom Sjogren menunjukkan satu hipergammaglobulinaemia poliklonal. Ini bermaksud bahawa sel-sel imun dalam darah semakin banyak menghasilkan antibodi tertentu (gamma globbulins).

Walau bagaimanapun, ini sahaja tidak konklusif untuk kehadiran sindrom Sjogren, kerana hipergammaglobulinaemia dalam banyak penyakit, mis. Penyakit berjangkit atau penyakit radang usus. Kerana bilangan antibodi dalam darah yang tinggi, kadar pemendapan eritrosit (ESR) juga meningkat.
Pesakit juga mungkin kekurangan sel darah merah (anemia), sel darah putih (leukopenia), dan / atau platelet (trombositopenia).

50-80% pesakit dengan sindrom Sjögren menunjukkan pengesanan positif antibodi auto tertentu, ANA (antibodi antinuklear). Ini adalah antibodi yang dihasilkan oleh sel imun dan ditujukan terhadap inti sel tubuh sendiri. Antibodi biasanya melindungi tubuh daripada bahan asing seperti bakteria atau virus. Oleh itu, pengesanan positif ANA boleh menjadi petunjuk penyakit autoimun di mana sistem kekebalan tubuh secara salah mengiktiraf struktur tubuh sendiri sebagai asing dan memusnahkannya.

Autoantibodi lain yang menunjukkan sindrom Sjogren adalah antibodi SS-A dan antibodi SS-B. Protein ini mensasarkan komponen lain dari nukleus sel. Antibodi terhadap komponen kelenjar air liur atau apa yang disebut faktor reumatik juga dapat dilihat pada beberapa pesakit.

Tahap antibodi dalam darah tidak memungkinkan membuat kesimpulan mengenai keparahan penyakit, kerana ini bergantung terutamanya pada gejala klinikal. Penemuan makmal yang positif mesti selalu dinilai bersama dengan gejala klinikal agar dapat membuat diagnosis akhir sindrom Sjogren.

Dapatkan maklumat lanjut di: Nilai darah

Mencegah Sindrom Sjogren

Apakah penyebab sindrom Sjogren?

Di hampir 50% mereka yang terkena penyakit, penyakit ini berlaku sendiri, iaitu tanpa penyakit yang menyertainya: sindrom Sjögren yang disebut primer. Sindrom Sjogren sekunder biasanya mempunyai penyakit reumatik yang mendasari (contohnya, poliartritis kronik).

Punca sebenarnya tidak diketahui. Seorang mengesyaki kerosakan sistem imun. Ini seolah-olah ditujukan terhadap sel-sel tubuh sendiri, yang disebut penyakit autoimun.

Bagaimana anda boleh mencegah sindrom Sjogren?

Sindrom Sjogren tidak dapat dicegah. Ini adalah kerosakan sistem kekebalan tubuh, yang dalam konteks penyakit ini bertentangan dengan tubuhnya sendiri dan berusaha melawannya.
Sehingga kini, asal usul penyakit autoimun ini tidak difahami sepenuhnya, jadi langkah pencegahan tidak dapat diambil.

Kursus sindrom Sjogren

Apakah perjalanan sindrom Sjogren?

Sindrom Sjogren adalah penyakit kronik yang belum dapat disembuhkan. Ini bermaksud bahawa pesakit harus hidup dengan penyakit ini seumur hidup. Walaupun begitu, sindrom Sjogren mempunyai prognosis yang agak baik kerana penyakit ini berkembang dengan sangat perlahan.

Pada awal sindrom Sjogren primer, kelenjar air liur dan lakrimal biasanya terjejas. Tisu diserang oleh sel darah putih (limfosit) dan akhirnya musnah. Ini dapat dilihat melalui ketidakselesaan di mata dan mulut (dehidrasi).

Semasa berlakunya penyakit ini, organ lain seperti kulit, sistem saraf, sendi dan organ dalaman juga terjejas. Akibatnya, mereka yang terjejas sering mengalami penurunan kualiti hidup.

Perjalanan sindrom Sjögren sekunder, yang berlaku sebagai sebahagian daripada penyakit lain (mis. Rheumatoid arthritis atau hepatitis B kronik), ditentukan oleh penyakit yang mendasari. Pengambilan ubat dan terapi yang mencukupi (mis. Pemberian air mata tiruan atau air liur) dapat mengurangkan simptom dan meningkatkan kualiti hidup dengan ketara.

Penyakit ini tidak membawa maut. Pesakit dengan sindrom Sjogren sering mati kerana penyakit kardiovaskular, jangkitan atau limfoma (barah kelenjar getah bening).

Apakah prognosis untuk sindrom Sjogren?

Sebagai peraturan, prognosis untuk sindrom Sjögren adalah baik, tetapi bergantung pada penyakit yang menyertainya yang berlaku, seperti penglibatan sendi, dll.

Adakah sindrom Sjogren mempengaruhi jangka hayat?

Dalam kebanyakan kes, sindrom Sjögren jinak, kerana penyakit ini berkembang sangat perlahan walaupun kurangnya pilihan penyembuhan setakat ini dan oleh itu mempunyai prognosis yang agak baik. Oleh itu, kebanyakan pesakit tidak mempunyai jangka hayat yang berkurang. Walau bagaimanapun, jangka hayat sangat bergantung pada sama ada organ lain terlibat. Selain kelenjar air mata dan air liur serta pelbagai kelenjar lain (seperti kelenjar peluh), sistem saraf atau organ dalaman juga boleh terkena penyakit ini.

Terutama orang yang mempunyai sindrom Sjogren dengan penglibatan paru-paru mempunyai kebarangkalian kematian empat kali lebih awal daripada penyakit ini. Selain itu, dengan sindrom Sjögren, risiko mengembangkan pelbagai tumor ganas pada kelenjar getah bening (mis. Limfoma bukan Hodgkin, limfoma MALT atau limfoma zon marginal) meningkat dengan ketara.

Apakah Flare Sindrom Sjogren?

Sindrom Sjogren boleh berkembang dengan perlahan dan beransur-ansur atau berkembang secara mendadak.
Kambuh bererti aktiviti penyakit itu kekal, tetapi gejalanya tidak selalu sama. Keradangan baru mencetuskan "lonjakan" yang dicirikan oleh gejala akut seperti kekeringan mata dan mulut. Mereka yang terjejas kemudian merasa kalah, tidak berdaya dan letih.

Selalunya dorongan didahului oleh latihan fizikal yang lebih besar atau tuntutan yang berlebihan, tetapi ini tidak semestinya berlaku. Pengambilan alkohol, minuman yang mengandung kafein (kopi dan teh) atau makanan dengan kandungan gula yang tinggi juga dapat menyebabkan aktiviti keradangan di dalam badan menjadi marak dan memicu timbulnya.

Pertanyaan lebih lanjut mengenai sindrom Sjogren

Apakah diet yang tepat untuk sindrom Sjogren?

Dalam sindrom Sjogren, terdapat proses keradangan di dalam badan yang menargetkan kelenjar dan sejumlah organ lain. Diet yang sihat dan seimbang dapat memperbaiki gejala, menyokong rawatan dan meningkatkan kualiti hidup pesakit.

Ciri utama penyakit ini adalah mata dan mulut kering. Atas sebab ini, pesakit harus minum sebanyak mungkin cecair, mengelakkan kopi berkafein, teh hijau dan hitam, kerana air ini keluar dari badan. Perkara yang sama berlaku untuk alkohol dan makanan pedas. Malah minuman bergula memburukkan lagi simptom, sebab itulah mereka yang terjejas harus menggunakan air, teh tanpa gula atau jus buah yang sangat cair.

Gula-gula kunyah atau lozeng bebas gula dapat merangsang pengeluaran air liur oleh kelenjar, begitu juga pilihan yang baik.

Ramai orang perlu mengubah tabiat makan mereka setelah didiagnosis dengan sindrom Sjogren. Selalunya terdapat juga satu atau lebih intoleransi makanan (mis. Terhadap gluten).

Makanan mestilah terdiri daripada

• banyak sayur-sayuran segar,
• Ikan,
• Minyak zaitun dan
• Buah.

Pesakit harus mengehadkan pengambilan daging, produk tenusu, makanan yang diproses, dan makanan yang mengandung gula secara berlebihan. Ini memastikan bahawa vitamin, mineral dan unsur surih yang mencukupi dapat diserap oleh badan.

Ketahui lebih lanjut mengenai pemakanan yang betul di: Inilah cara pemakanan sihat

Perubahan kulit apa yang terdapat dalam sindrom Sjörgren?

Ciri sindrom Sjörgren adalah perubahan pada membran mukus dan kulit. Penyakit ini secara beransur-ansur merosakkan kelenjar tubuh. Akibatnya, selaput lendir kering dan kulit menjadi kering dan mengelupas. Dalam sindrom Sjogren, perubahan kulit ungu, kemerahan kulit yang meradang (eritema annular), paus dan gatal adalah perkara biasa.

Sebagai kesan sampingan, sebilangan pesakit mengalami apa yang dikenali sebagai sindrom Raynaud. Ini menyebabkan pengurangan aliran darah ke jari, yang bermaksud bahawa kulit di kawasan yang terkena hanya menjadi putih. Kemudian warnanya berubah menjadi biru kerana kekurangan oksigen dalam tisu dan terdapat peningkatan aliran darah yang reaktif, jari menjadi merah dan menyakitkan.

Kerana tiga warna kulit yang khas (putih-biru-merah), sindrom Raynaud juga dikenal sebagai "fenomena tricolor". Gangguan peredaran darah ini dapat berlangsung selama beberapa jam dan sering dipicu oleh selesema atau tekanan pada pesakit Sjogren.

Anda juga boleh mengetahui lebih lanjut di: Sindrom Raynaud

Adakah kad pengenalan kecacatan untuk sindrom Sjogren?

Pesakit yang menderita sindrom Sjogren mempunyai pilihan untuk melamar kad orang kurang upaya. Tahap kecacatan (GdB) bergantung kepada batasan fizikal dalam kehidupan seharian. Bergantung pada keluhan mana yang dialami oleh orang yang bersangkutan, terdapat sejumlah titik yang sesuai dengan GdB (mis. 30 poin sesuai dengan GdB 30). Seorang pakar perubatan menentukan tahap kecacatan secara individu.

Adakah Sindrom Sjogren turun temurun?

Punca sebenar sindrom Sjögren masih belum jelas, tetapi terdapat bukti yang semakin meningkat bahawa, selain pengaruh persekitaran dan faktor hormon, komponen genetik juga menyumbang kepada perkembangan penyakit ini. Walaupun begitu, risiko menyebarkan sindrom Sjogren kepada anak agak rendah pada 1-3%.

Adakah Selamat Mengandung Dengan Sindrom Sjogren?

Oleh kerana wanita paruh baya khususnya dijangkiti penyakit ini, sering kali pesakit berada atau ingin hamil. Sekiranya sindrom Sjögren ada, keinginan untuk mempunyai anak harus dirancang dengan teliti dengan doktor yang hadir dan pakar sakit puan, kerana rawatan penyakit ini biasanya harus diubah semasa kehamilan. Banyak ubat yang digunakan dalam sindrom Sjögren harus dihentikan kerana dianggap merosakkan kuman atau keselamatan persiapan ini semasa kehamilan tidak mencukupi.

Berbanding dengan populasi normal, wanita dengan sindrom Sjogren primer tidak mempunyai peningkatan risiko keguguran atau kelahiran pramatang.
Dalam sindrom Sjögren sekunder, faktor ini banyak bergantung pada penyakit yang mendasari.

Dalam kes yang sangat jarang berlaku, semasa kehamilan, autoantibodi ibu dapat dipindahkan ke aliran darah anak. Ini boleh menyebabkan aritmia dan perkembangan limfoma sel B (tumor malignan kelenjar getah bening) pada anak.

Baca juga: Kehamilan - Yang Perlu Anda Ketahui!

Adakah mungkin mempunyai anak walaupun sindrom Sjogren?

Kehadiran sindrom Sjogren tidak bermaksud bahawa wanita yang terjejas tidak boleh mempunyai anak. Risiko kelahiran pramatang atau keguguran semasa kehamilan tidak meningkat oleh penyakit ini dan risiko menyebarkan penyakit ini kepada anak juga agak kecil.

Walau bagaimanapun, wanita yang ingin mempunyai anak harus sedar bahawa membesarkan anak boleh menjadi beban psikologi dan fizikal yang luar biasa, terutama jika seseorang tidak sihat secara fizikal. Walau apa pun, pesakit harus berbincang dengan doktor mereka mengenai perancangan keluarga supaya ubat dapat dihentikan sebelum pembuahan dan pilihan rawatan alternatif dapat dipertimbangkan semasa kehamilan.

Apa yang harus dipertimbangkan dalam sindrom Sjogren dengan tiroiditis Hashimoto?

Penyakit autoimun seperti sindrom Sjogren sering berlaku bersama dengan penyakit lain dan sebaliknya. Lebih daripada 20% pesakit dengan tiroiditis Hashimoto juga menderita sindrom Sjogren.

Sekiranya sindrom Sjogren berlaku bersama dengan penyakit Hashimoto, ini disebut sebagai "sindrom Sjogren sekunder" (berbanding sindrom Sjogren primer, yang berlaku tanpa komorbiditi). Tiroiditis Hashimoto juga merupakan penyakit autoimun yang menyebabkan keradangan kronik kelenjar tiroid. Akibatnya, kelenjar tiroid menjadi kurang aktif dan pesakit merasa letih dan letih.

Hubungan yang tepat antara kedua penyakit ini belum sepenuhnya dipahami, tetapi proses autoimun memainkan peranan penting dalam kedua kes tersebut.

Baca lebih lanjut mengenai perkara ini di bawah: Tiroiditis Hashimoto