Chondrosarcoma

Semua maklumat yang diberikan di sini hanya bersifat umum, terapi tumor selalu berada di tangan pakar onkologi yang berpengalaman!

Sinonim

Sarkoma tulang rawan, tumor chondroid malignan, enchondroma malignum, sarkoma chondroblastic, sarkoma chondromyxoid, sarkoma chondroid

Bahasa Inggeris: sarkoma chondroblastic, chondrosarcoma

takrif

Chondrosarcoma adalah tumor malignan yang berasal dari sel tulang rawan.

Dalam kes yang jarang berlaku, chondrosarcoma boleh muncul di tempat yang berbeza pada masa yang sama. Dalam kes-kes ini seseorang bercakap mengenai chondrosarcomatosis.

Selepas osteosarcoma, chondrosarcoma adalah tumor tulang malignan (malignan) yang paling biasa.

kekerapan

Dengan bahagian 20%, chondrosarcoma adalah tumor tulang malignan pepejal kedua yang paling biasa.

Puncak penyakit ini pada masa dewasa adalah antara usia 30 dan 50 tahun, tetapi secara prinsipnya boleh terjadi pada usia berapa pun.

penyetempatan

Chondrosarcoma berlaku terutamanya di lokasi berikut:

Kekerapan

23% peha

19% tulang iliac

5% tulang kemaluan

2% ischium

Lengan atas 10% hampir dengan bahu

Bilah bahu 5%

Chondrosarcoma paling kerap berlaku di sekitar sendi pinggul (Paha dan kolam) dilokalisasikan (49%). Lokasi kedua paling umum adalah kawasan bahu dengan 15%.

punca

Penyebab chondrosarcoma primer tidak jelas. Chondrosarcoma berasal dari sel-sel tulang rawan yang sangat berbeza. Semakin membezakan tumor, iaitu, semakin serupa tumor dengan sel asal di bawah mikroskop, semakin jinak ia berkelakuan.

Chondrosarcomas sekunder berkembang dari chondromas jinak. Kemerosotan malignan seseorang Enchondroma sama sekali tidak mungkin.

Risiko degenerasi meningkat dengan bilangan enkondromas yang ada. Risiko degenerasi enchondroma tunggal dianggarkan sekitar 1%.

Walau bagaimanapun, terdapat risiko tinggi degenerasi pada enchondromatosis dengan atau tanpa kehadiran penyakit Ollier dan sindrom Maffucci. Sekiranya terdapat banyak osteochondromas, risiko degenerasi dianggarkan jauh lebih tinggi sekitar 10%.

metastasis

Dalam kebanyakan kes, chondrosarcoma adalah tumor dengan tahap pembezaan yang tinggi (lihat di atas).
Peralihan dari sel tulang rawan jinak ke tumor malignan adalah cairan dan sering sukar dibezakan.

Penurunan pembezaan (persamaan tisu tumor dengan tisu asal) disertai dengan peningkatan keganasan. Dengan cara yang sama, kebarangkalian metastasis meningkat dan prognosis bertambah buruk. Oleh itu, pembezaan adalah faktor prognostik yang penting.

Chondrosarcoma metastasize terutamanya secara hematogen ke paru-paru.

pengelasan

Terdapat banyak klasifikasi yang menerangkan subtipe yang berbeza. Pembezaan pada dasarnya berdasarkan pemeriksaan tisu halus di bawah mikroskop.

Chondrosarcoma primer:

• Chondrosarcoma (konvensional)
• Chondrosarcoma yang dibezakan
• Chondrosarcoma Juxtacortical (periosteal)
• Chondrosarcoma Mesenchymal
• Chondrosarcoma sel yang jelas
• Chondroblastoma malignan
• Chondrosarcoma sekunder

pembezaan

Kemungkinan keganasan meningkat, terutamanya apabila tumor berlaku dekat dengan batang tubuh, bukan pada lengan dan kaki.

Chondrosarcomas yang berlaku dekat dengan batang biasanya mempunyai kawasan yang berbeza. Ini bermaksud bahawa terdapat kawasan di mana tumor itu "masih jinak" dan sudah mencapai keganasan di kawasan lain. Oleh itu, keseluruhan tumor mesti selalu diperiksa di bawah mikroskop.

Selanjutnya, semua sumber maklumat yang ada mesti dikumpulkan untuk menyingkirkan tumor (penemuan pemeriksaan, x-ray dan prosedur pencitraan lain, pemeriksaan tisu).

Prinsip-prinsip berikut adalah sah:

• Tumor yang lebih besar dekat dengan batang atau tumor yang berubah pada sinar-X harus dikeluarkan sepenuhnya. Sekiranya keganasan ternyata kemudian, bahagian tepi harus dikeluarkan lagi dengan margin keselamatan yang sesuai.
• Chondrosarcomas pada jari dan kaki cenderung menjadi tingkah laku jinak, walaupun mereka menunjukkan semua tanda-tanda keganasan di bawah mikroskop.

Diagnosis

Diagnostik pengimejan:

• Gambar sinar-X di dua pesawat di kawasan yang disyaki
• Sonografi (ultrasound) tumor (jika tidak terdiri daripada tulang atau tulang rawan)
• Ujian darah:
  • Kiraan darah
  • ESR (kadar pemendapan)
  • CRP (C-reaktif protein)
  • Elektrolit (apabila tulang diserang, kalsium dalam darah meningkat)
  • Fosfatase alkali (aP) dan aP khusus tulang: peningkatan dalam proses pelarutan tulang (osteolitik)
  • Antigen khusus prostat (PSA): meningkat pada prostat lebih kurang
    Asid fosfatase (sP): peningkatan pada prostat ca
  • Asid urik (HRS): meningkat dengan pergantian sel tinggi (tumor sangat aktif)
    Besi: penurunan tumor
  • Jumlah protein: penurunan dalam proses pengambilan
  • Elektroforesis protein, fiksasi imun (ujian khas)
  • Status air kencing: paraprotein - bukti plasmacytoma

Diagnostik tumor khas:

• Diagnostik tempatan (= pemeriksaan tumor tempatan berdasarkan alat):
  • MRI:
    Dengan MRI, penyebaran tumor ke struktur tetangga seperti Tisu otot, saraf dan pembuluh darah diperjelaskan. Penggunaan ejen kontrak dapat meningkatkan perbezaan antara tisu jinak dan malignan.
    Baca lebih lanjut mengenai topik ini: MRI dengan agen kontras gadolinium
  • CT:
    CT terutamanya memberikan maklumat mengenai penglibatan tumor pada tulang
  • PET (tomografi pelepasan positron):
    (Namun, nilai belum disahkan dengan cukup)
• Diagnostik lokoregional (= mencari metastasis kelenjar getah bening yang jarang berlaku pada chondrosarcoma):
  • Sonografi (ultrasound)
  • mungkin CT
  • MRI sekiranya perlu
• Diagnostik wilayah tambahan:
  • Pemeriksaan organ yang sering terkena metastasis chondrosarcoma: - terutamanya paru-paru, hati dan kelenjar adrenal.
• Diagnostik sistemik (= diagnostik penyebaran dan pencarian tumor umum):
  • Skintigrafi rangka (scintigraphy 3 fasa)
  • PET (tomografi pelepasan positron; nilai belum cukup disahkan)
  • Diagnostik makmal tumor khas
  • Immunoelectrophoresis: bukti plasmacytoma jika antibodi monoklonal dikesan
  • Ujian hemoccult (pengesanan darah di dalam najis)
  • Penanda tumor (mis. NSE = enolase khusus neuron pada sarkoma Ewing)

Penanda tumor tidak mempunyai nilai diagnostik pada chondrosarcoma, kerana tidak ada penanda tumor yang boleh dipercayai yang menunjukkan chondrosarcoma.

Biopsi:
Sekiranya sifat tumor jinak atau ganas tidak dapat ditentukan dengan jelas, sampel (biopsi) dari kawasan yang mencurigakan dapat dilakukan sehingga kemudian dapat diperiksa dari segi jaringan.

Akan tetapi, perlu diperhatikan bahawa pengambilan sampel ini juga menyebabkan apa yang disebut metastasis tersebar, di mana tumor terlepas dari sebatiannya

Baca lebih lanjut mengenai topik ini di sini: biopsi

Penjagaan selepas tumor

Cadangan:

• Pada tahun 1 dan 2: setiap 3 bulan pemeriksaan klinikal, kawalan sinar-X tempatan, makmal, CT dada, skintigrafi rangka seluruh badan, setiap 6 bulan MRI tempatan
• Pada tahun 3 hingga 5: setiap 6 bulan pemeriksaan klinikal, kawalan sinar-X tempatan, makmal, CT dada, skintigrafi rangka seluruh badan, MRI tempatan setiap 12 bulan
• Dari tahun 6: setiap 12 bulan pemeriksaan klinikal, kawalan sinar-X tempatan, makmal, sinar-X dada, sekiranya terdapat keraguan skintigrafi rangka seluruh badan dan MRI tempatan

ramalan

Prognosis bergantung pada tahap pembezaan tisu dan kemungkinan pembedahan radikal. Sekiranya tahap pembezaannya tinggi dan pembedahan "radikal" adalah mungkin, kebarangkalian untuk bertahan selama 5 tahun adalah sekitar 90%.
Pertumbuhan tumor yang diperbaharui masih boleh berlaku setelah lebih dari 10 tahun.