Neoplasia pelbagai endokrin Lelaki jenis 2

Semua maklumat yang diberikan di sini hanya bersifat umum, terapi tumor selalu berada di tangan pakar onkologi yang berpengalaman!

Sinonim

Perubatan: tumor penghasil hormon

Baca juga:

• Neoplasia endokrin berganda
  

takrif

Neoplasia pelbagai jenis endokrin 2 dicirikan oleh berlakunya tumor pada kelenjar paratiroid, medula adrenal dan sel C kelenjar tiroid.

kekerapan

Lebih kurang 5% daripada semua karsinoma tiroid adalah tumor sel-C. Kira-kira 25% daripadanya adalah keluarga dan oleh itu MEN-2 berkaitan.

Pengelasan

Jenis 2a: gabungan karsinoma sel C kelenjar tiroid dengan karsinoma adrenal di kedua-dua belah pihak. Jenis ini berlaku pada sekitar 70% kes dan juga dikenali sebagai sindrom Sipple.
Jenis 2b: Gejala yang jelas dari kecacatan kolagen (sindrom Marfan) dengan adenoma selaput lendir (mis. Lidah) dan usus besar (megacolon). Pada masa yang sama, 10% pesakit masih mempunyai karsinoma tiroid, dan sekitar 50% mempunyai karsinoma adrenal.
FMTC sahaja: Hanya terdapat karsinoma tiroid medula. Ini berlaku pada sekitar 20% kes MEN-2.

Gejala

Jenis- 2a: The Karsinoma sel-C daripada tiroid berjalan untuk masa yang lama tanpa kelainan klinikal. Cirit-birit yang tahan terapi adalah gejala terlambat pada kira-kira 1/3 pesakit. Daripada Tumor adrenal pergi dengan satu tekanan darah tinggi kronik berganding bahu.

Jenis- 2b:
Lelaki ini menjelma sebagai Sindrom Marfan dengan sangat tangan dan kaki besar, seperti lengan dan kaki panjang. Oleh kerana kapal juga terjejas oleh kecacatan kolagen, diagnosis sering dilakukan. Di samping itu, neuroma kecil dapat dilihat pada lidah.

Diagnosis

Lebih dipercayai Penanda tumor karsinoma sel-C tiroid meningkat dengan ketara Calcitonin. Selain itu, terdapat peningkatan hormon korteks adrenal dengan tumor yang sesuai. Sekiranya salah satu gejala ada, tumor lain harus selalu dicari untuk memulakan terapi seawal mungkin. Di samping itu, diagnostik genetik harus dijalankan pelupusan keluarga Dikenali lebih awal dan merawat mereka yang terjejas dengan sewajarnya (pelbagai neoplasia endokrin jenis II).

terapi

Terapi tumor MEN-2 terdiri daripada penghapusan tumor. Kelenjar tiroid dikeluarkan sepenuhnya dalam karsinoma sel-C. Metastasis karsinoma tiroid juga dikeluarkan sepenuhnya. Dengan pemeriksaan keluarga sekiranya terdapat kecenderungan untuk pelbagai neoplasia endokrin, karsinoma tiroid dapat dikesan pada tahap awal dan pesakit dapat disembuhkan dengan membuang kelenjar tiroid. Tumor kelenjar adrenal, yang sering terdapat di kedua-dua belah pihak, juga harus dikeluarkan sepenuhnya. Oleh itu, operasi adalah satu-satunya terapi yang berkesan untuk pelbagai neoplasia endokrin.

ramalan

Dalam kes sporadis dan kes indeks dalam keluarga, penyembuhan biasanya tidak mungkin. Walau bagaimanapun, pembedahan dapat memperluas dan meningkatkan kelangsungan hidup pesakit dengan ketara. Namun, melalui pemeriksaan keluarga, kemungkinan dilakukan operasi pada pesakit pada peringkat awal dan dengan itu menyembuhkannya. Walaupun begitu, pelbagai penanda tumor harus diperiksa setiap tahun pada pesakit ini.