Medicine Dalaman

Leukemia myeloid kronik (CML)

Sinonim dalam erti kata yang lebih luas

Leukemia, barah darah putih, kromosom Philadelphia

takrif

CML (leukemia myeloid kronik) menunjukkan penyakit kronik, iaitu penyakit yang agak perlahan. Ini membawa kepada degenerasi sel induk, yang merupakan pendahulu granulosit, iaitu untuk pembelaan v.a. Bakteria sel penting.

kekerapan

Terdapat 3 / 100,000 kes baru setiap tahun. Orang-orang di sekitar usia 60 tahun sangat terjejas.

CML pada kanak-kanak

Purata usia permulaan adalah 65 tahun. Pada prinsipnya, semua peringkat umur boleh mendapat penyakit ini, tetapi kanak-kanak jarang terjejas. Di Jerman, misalnya, hanya 1-2 kanak-kanak per 1 juta penduduk yang mengalami leukemia myeloid kronik setiap tahun.
Oleh kerana jarang penyakit ini pada masa kanak-kanak, oleh itu tidak menghairankan bahawa pada masa ini terdapat sedikit kajian dan data yang bermakna mengenai topik ini. Walau bagaimanapun, terdapat bukti bahawa CML kanak-kanak mungkin lebih agresif dalam perjalanannya. Dalam keadaan tertentu, penyakit pada kanak-kanak malah menggambarkan gambaran klinikal yang terpisah.
Secara terapi, kira-kira tujuan yang sama dapat dirumuskan seperti pada pesakit dewasa. Namun, oleh kerana kanak-kanak lebih rentan dan peka terhadap kesan sampingan terapi moden, keputusan terapi mesti dipertimbangkan dengan sangat teliti. Kanak-kanak sering memerlukan rawatan selama puluhan tahun. Oleh itu, mengelakkan terapi seumur hidup dengan perencat tirosin kinase moden sering menjadi tujuan penting. Kajian semasa juga menangani kemungkinan "menghentikan terapi".

Baca lebih lanjut mengenai perkara ini di: Leukemia pada kanak-kanak

Inhibitor tirosin kinase tergolong dalam agen kemoterapi yang disasarkan dan digunakan terutamanya dalam CML. Ketahui lebih lanjut mengenai kesan dan kesan sampingan terapi ini di: Kemoterapi yang disasarkan dengan perencat tirosin kinase

sebab-sebab

Masih belum jelas mengapa penyakit ini terjadi, tetapi radiasi (seperti dalam kemalangan reaktor nuklear) atau bahan tertentu (benzena) adalah faktor yang boleh menyebabkan penyakit ini.

Walau bagaimanapun, kromosom Philadelphia terdapat dalam sekitar 90% kes, yang merupakan hasil mutasi kromosom. Pemindahan serpihan kromosom 9 dan 22 secara timbal balik berlaku.

Gejala

Terdapat tiga fasa khas dalam penyakit ini:

Fasa stabil: Seringkali hanya kerentanan prestasi yang dapat dilihat, seperti penurunan berat badan. Gejala agak tidak biasa pada peringkat ini.

Fasa peralihan: Selalunya terdapat pembesaran yang cepat dari limpa (Splenomegali), mis. boleh menyebabkan sakit perut. Demam juga biasa berlaku di sini. Penurunan berat badan dan penurunan prestasi dapat meningkat.

Tiupan letupan: Letupan yang disebut adalah pendahulu awal granulosit. Pada fasa ini, tubuh dibanjiri sel yang merosot. Jadi simptomnya meningkat dengan cepat. Ia boleh Anemia (anemia) dan meningkat Berdarah ditambah (melalui penindasan pembentukan platelet).

Gejala ini dapat memberitahu anda sama ada anda menghidap leukemia mungkin sakit dan harus diperiksa oleh doktor.

Bagaimana anda mengenali leukemia myeloid kronik?

Berbeza dengan bentuk leukemia akut, leukemia kronik dapat berjalan tanpa diketahui selama bertahun-tahun. Terutama pada peringkat awal, jika sama sekali, gejala yang tidak spesifik seperti keletihan kronik, demam, atau penurunan berat badan yang tidak diingini. Jadi tidak semudah itu mengenali CML dengan mudah.
Hanya dalam dua fasa lanjutan (fasa pecutan dan krisis letupan) mereka yang terjejas mengalami keluhan yang lebih serius.
Doktor keluarga sering menyedari perubahan dalam jumlah darah secara kebetulan. Ini termasuk cth. a peningkatan sel darah putih yang kuat (Leukositosis) dalam pelbagai bentuk. Di samping itu, sel leukemia, yang disebut "letupan", sering dapat dikesan dalam darah.
Selalunya jatuh pada satu Pemeriksaan ultrabunyi dari perut sebahagian limpa yang diperbesar secara besar-besaran.
Apabila bukti leukemia myeloid kronik meningkat, diagnosis terperinci biasanya dilakukan di hospital. Pemeriksaan khas darah dan sumsum tulang boleh dilakukan di sini.

Maklumat umum mengenai topik ini boleh didapati di: Bagaimana anda mengenali leukemia?

Fasa kronik

Selalunya, leukemia myeloid kronik ditemui semasa fasa kronik. Ini sesuai dengan itu Peringkat awal penyakit ini dan boleh bertahan hingga sepuluh tahun. Selalunya ia berjalan tanpa gejala, sehingga diagnosis awal tidak jarang berlaku, misalnya sebagai sebahagian daripada ujian darah rutin pada doktor keluarga.
Pada peringkat ini terdapat perpindahan secara beransur-ansur sel pembentuk darah yang sihat di sumsum tulang. Agar masih dapat menghasilkan sel darah yang mencukupi, tubuh beralih ke organ lain untuk pembentukan darah. Dalam konteks ini seseorang bercakap mengenai pembentukan darah extramedullary.
Ini terutama mempengaruhi limpa, sehingga organ dapat menjadi sangat membesar. Kerana peningkatan saiz yang besar, malah ada risiko yang mengancam nyawa Limpa pecah. Kadang-kadang, mereka yang terkena sebelumnya melaporkan masalah di bahagian atas perut kiri.
Hampir tidak ada gejala ciri fasa kronik. Selalunya pesakit mengadu aduan tidak spesifik, seperti. Berat badan, keletihan, atau berpeluh malam.

diagnosis

Persampelan darah: Di sini jumlah sel darah putih dalam darah ditentukan. Dengan penyakit ini, terutama dalam episod letupan, peningkatan jumlah sel darah putih diharapkan (leukositosis). Parameter seperti apa yang disebut ALP (alkali leukosit fosfatase) dalam serum juga ditentukan. Nilai ini diturunkan dalam CML (leukemia myeloid kronik) dan membezakan penyakit ini daripada penyakit lain yang serupa di mana nilai ini meningkat. Di samping itu, parameter lain ditentukan yang menunjukkan peningkatan perolehan sel di dalam badan (contohnya asid urik). Nilai ditentukan setiap kali disyaki barah darah.

Pembuangan tisu sumsum tulang (biopsi sumsum tulang) dan smear darah: Setelah menganalisis penyingkiran tisu dari sumsum tulang dengan bantuan mikroskop, sel-sel di sumsum tulang dapat dinilai dan asal usulnya dapat ditentukan. Di samping itu, sampel darah yang diambil dari vena juga dapat diperiksa dan dinilai di bawah mikroskop.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini: Tusukan sumsum tulang

Sitogenetik: Pemeriksaan bahan genetik sel degenerasi yang telah dijelaskan sangat penting untuk terapi dan prognosis, kerana sel-sel CML (leukemia myeloid kronik) khususnya mempunyai bahagian kromosom Philadelphia yang sangat tinggi (kira-kira 95% daripada Sel mempunyai kaitan atipikal antara kromosom 9 dan 22).

Tomografi yang dikira (x-ray slice) dan ultrasound: pembesaran hati dan limpa dapat dinilai dengan pengimejan ini.

terapi

Pemindahan sumsum tulang: Dengan penyakit ini, sangat penting untuk mencari penderma sumsum tulang, kerana ini menjadikan leukemia jenis ini dapat disembuhkan.

Kemoterapi: Jenis barah ini juga digunakan kemoterapi dirawat.

Leucopheresis: Kaedah ini mengeluarkan sel-sel yang sangat banyak dari darah kerana pertumbuhannya yang tidak terkawal, jika tidak, ini akan menyebabkan penebalan darah kerana peningkatan kelikatan darah. Akibatnya akan berlaku Pukulan, Serangan jantung atau Trombosis, kerana darah akan tinggal di saluran yang lebih kecil dan menyumbat saluran ini.

Imatinib: Bahan aktif sangat penting dalam penyakit ini Imatinib memainkan peranan yang sangat penting, kerana 95% sel degenerasi mempunyai kromosom Philadelphia.

Prognosis / jangka hayat / peluang pemulihan

Menurut sains semasa, leukemia myeloid kronik tidak dapat disembuhkan dengan ubat-ubatan. Dalam kes penyakit lanjut atau kurangnya tindak balas terhadap terapi, penyembuhan utama (iaitu penyembuhan yang menjanjikan), tetapi pemindahan sumsum tulang yang berisiko dapat dipertimbangkan. Oleh itu, tidak begitu mudah untuk membuat pernyataan umum mengenai prognosis individu atau jangka hayat.
Pada dasarnya, dalam leukemia myeloid kronik, peningkatan jumlah sel dalam darah secara besar-besaran menyebabkan komplikasi dan keluhan. Oleh itu, tujuan terapi adalah untuk mengurangkan bilangan sel leukemia sehingga komplikasi maut yang berpotensi dapat dielakkan.
Apa yang dipanggil "inhibitor tirosin kinase" seperti imatinib, nilotinib atau dasatinib telah diluluskan di Jerman sejak tahun 2001. Di sebalik nama-nama rumit ini terdapat ubat-ubatan baru yang, dengan kata mudah, dapat menekan sel-sel leukemia malignan. Berbeza dengan kemoterapi konvensional, ubat-ubatan ini campur tangan secara langsung di lokasi CML dan dengan itu mencegah perkembangan sel-sel barah yang merosot.
Pengenalan inhibitor tirosin kinase kini dapat digambarkan sebagai revolusi perubatan yang nyata, kerana sebelum itu, leukemia myeloid kronik dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat disembuhkan yang menyebabkan kematian dalam beberapa tahun.
Sebaliknya, pesakit hari ini dapat menjalani kehidupan yang normal. Dengan terapi awal, optimum dan konsisten, jangka hayat hampir normal kini dapat dicapai.
Sebagai tambahan kepada diagnosis tepat pada masanya, penggunaan ubat yang ketat dan berterusan sangat penting untuk prognosis. Doktor yang menghadiri memeriksa parameter makmal yang bermakna pada selang masa yang tetap sehingga mereka dapat campur tangan dengan cepat dalam keadaan kecemasan.
Kajian semasa juga menangani persoalan apakah mungkin "menekan" penyakit ini sepenuhnya. Kemudian mereka yang terjejas dapat, setidaknya untuk waktu tertentu, berhenti minum ubat sepenuhnya.
Sekiranya terapi moden masih tidak berfungsi dan CML berlangsung, transplantasi sumsum tulang dapat membawa prospek penyembuhan. Walaupun begitu, risiko campur tangan berbahaya ini tidak boleh dipandang rendah.

Anda mungkin berminat dengan artikel ini